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補體檢測與疾病
更新時間：2020-09-25
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補體系統(tǒng)是免疫系統(tǒng)的重要組成部分,參與對病原物的識別和防御,是機體針對致病性感染的一線防御。通過經典途徑,凝集素途徑和替代途徑3條途徑激活,補體可選擇性識別外來病原和自身受損細胞,啟動下游效應,從而在宿主的免疫防御過程中發(fā)揮重要作用。補體系統(tǒng)作為機體重要的免疫效應及其放大系統(tǒng), 是機體固有免疫和適應性免疫重要的效應機制, 也是連接固有免疫和適應性免疫的重要橋梁。補體是機體免疫調控網絡的重要環(huán)節(jié), 不僅參與抗感染免疫, 還具有調節(jié)炎癥反應、處理自身抗原、調控免疫相關基因表達等多重作用, 同時參與免疫調理、凋亡調控和自噬調節(jié)等, 在維持機體免疫自穩(wěn)方面發(fā)揮重要作用。
補體的數量和質量存在異常的個體通常對某些疾病的易感性增加或直接導致相關疾病的發(fā)生, 如系統(tǒng)性紅斑狼瘡(SLE)、非典型性溶血尿毒綜合征(aHUS)、陣發(fā)性睡眠性血紅蛋白尿(PNH)、遺傳性血管神經性水腫(HAE)和年齡相關性黃斑變性(AMD)、莢膜菌(如肺炎鏈球菌和奈瑟球菌感染性疾病。鑒于補體在免疫調節(jié)和效應中的重要作用, 補體突變與疾病發(fā)生的關系已成為研究熱點。
不同補體因子補體水平升高/降低或其代謝物與相關疾病
補體因子缺乏相關疾病 | |
C1，C4，C2 | 系統(tǒng)性紅斑狼瘡（SLE）、類紅斑狼瘡、復發(fā)性感染 |
C2 | 動脈粥樣硬化 |
C3 | 早期C3補體缺乏，導致嚴重復發(fā)性細菌感染 |
C5-C8，MBL | 酵母菌和肺炎球菌及奈瑟菌感染 |
C9 | 無顯著針對某一癥狀 |
FactorB, Factor D | 肺炎鏈球菌和腦膜炎球菌感染 |
MAC | 腦膜炎球菌復發(fā)感染 |
C3，C4，C5 缺乏 | 萊內病（消瘦、慢性腹瀉和脂溢性皮炎） |
補體調節(jié)蛋白缺乏相關疾病 | |
C1 補體抑制劑 | 遺傳性血管水腫 |
Facor1,備解素 | 嚴重奈瑟菌復發(fā)感染 |
Factor H | 溶血性尿毒綜合征、腎小球腎炎 |
DAF,C8bp,CD59 | 陣發(fā)性睡眠性血紅蛋白尿癥 |
補體受體相關疾病 | |
CR1 | 系統(tǒng)性紅斑狼瘡（SLE） |
CR3，CR4 | 復發(fā)性感染 |
CD11b/c,CD18 | 白細胞粘附缺陷 |
相關產品：
補體活性分析檢測試劑盒
這類試劑盒用于血清、血漿、及體液中的特定補體蛋白在補體活化途徑中的活性分析，對于于檢測各種急性炎癥具有重要意義
產品名稱 | 貨號 | 規(guī)格 |
MicroVue CIC-C1q EIA | A001 | 1 Kit |
MicroVue CIC RCR (Raji) EIA | A002 | 1 Kit |
MicroVue C1 Inhibitor EIA | A003 | 1 Kit |
MicroVue iC3b EIA (For C3 activation) | A006 | 1 Kit |
MicroVue C4d Fragment EIA | A008 (CE) | 1 Kit |
MicroVue CH50 Eq EIA | A018 | 1 Kit |
MicroVue SC5b-9 Plus EIA | A020/A029 (CE) | 1 Kit |
MicroVue C5a EIA | A021/A025 (CE) | 1 Kit |
MicroVue Bb Plus EIA | A027 | 1 Kit |
MicroVue C3a Plus EIA | A031/A032 (CE) | 1 Kit |
MicroVue Ba Fragment EIA | A033/A034 (CE) | 1 Kit |
MicroVue C4a Fragment EIA | A035/A036 (CE) | 1 Kit |
MicroVue Factor H EIA | A039/A040 (CE) | 1 Kit |
MicroVue Pan-Specific C3 Reagent Kit | 20261 | 1 Kit |
MBL Oligomer EIA | BP029 | 1 Kit |
Mouse C3a ELISA | TE1038 | 1 Kit |
人補體蛋白
Quidel 的所有補體蛋白都經溶血實驗或功能性實驗檢測活性功能，蛋白均經SDS PAGE 純化，
除了Factor D 和C3a，其他補體蛋白濃度約1mg/ml，這些蛋白被廣泛應用于免疫化學分析（免疫擴散、免疫比濁等）。
產品名稱 | 貨號 | 規(guī)格 |
C1q | A400 | 1.0 mL |
C3 | A401 | 250 μL |
C4 | A402 | 250 μL |
C5 | A403 | 250 μL |
C6 | A404 | 250 μL |
C7 | A405 | 250 μL |
C8 | A406 | 250 μL |
C9 | A407 | 250 μL |
Factor B | A408 | 250 μL |
Factor D | A409 | 250 μL |
Factor H | A410 | 250 μL |
Factor I | A411 | 250 μL |
Factor P | A412 | 250 μL |
C3b | A413 | 250 μL |
C3a | A414 | 250 μL |
SC5b-9 | A415 | 250 μL |
補體缺失血清
補體由多種成分組成，補體激活需要各種成分相繼激活，對任一成分的抑制都會影響補體系統(tǒng)的功能。補體缺失血清用于研究補體系統(tǒng)作用機制。在藥物研究時，通常需要不同的補體缺失血清，用于研究藥物抑制補體溶血的作用部位。Quidel提供各種補體缺失血清用于定量檢測溶血活性補體蛋白。
產品名稱 | 貨號 | 規(guī)格 |
C2-dpl | A500 | 1.0 mL |
C5-dpl | A501 | 1.0 mL |
C6-dpl | A502 | 1.0 mL |
C7-dpl | A503 | 1.0 mL |
C8-dpl | A504 | 1.0 mL |
C9-dpl | A505 | 1.0 mL |
Factor B-dpl | A506 | 1.0 mL |
C4-deficient (guinea pig) | A507 | 1.0 mL |
C3-dpl | A508 | 1.0 mL |
C1q*-dpl | A509 | 1.0 mL |
Factor P-dpl | A512 | 1.0 mL |
C3/C4-dpl | A521 | 1.0 mL |
C4-dpl | A522 | 1.0 mL |
Factor H-dpl | A523 | 1.0 mL |
補體抗體
Quidel 提供各種補體蛋白的抗體，這些補體抗體來源于小鼠腹水，經SDS PAGE 純化?？贵w濃度約1mg/ml。
產品名稱 | 貨號 | 規(guī)格 |
Anti-human C1q | A201 | 100 μL |
Anti-human C3a | A203 | 100 μL |
Anti-human C3 (C3c) | A205 | 100 μL |
Anti-human C3 (C3d) | A207 | 100 μL |
Anti-human iC3b (neoantigen) | A209 | 100 μL |
Anti-human C4 (C4c) | A211 | 100 μL |
Anti-human C4 (C4d) | A213 | 100 μL |
Anti-human C4 binding protein | A215 | 100 μL |
Anti-human C5 | A217 | 100 μL |
Anti-human C6 | A219 | 100 μL |
Anti-human C7 | A221 | 100 μL |
Anti-human C9 | A223 | 100 μL |
Anti-human Factor B (Ba) | A225 | 100 μL |
Anti-human Factor B (Bb) | A227 | 100 μL |
Anti-human Factor H#1 | A229 | 100 μL |
Anti-human Factor I#2 | A231 | 100 μL |
Anti-human Factor P#1 | A233 | 100 μL |
Anti-human Factor P#2 | A235 | 100 μL |
Anti-human S-Protein (vitronectin) | A237 | 100 μL |
Anti-human SC5b-9 (TCC neoantigen) | A239 | 100 μL |
Anti-human Clusterin (SP40, 40 andApo J) | A241 | 100 μL |
Anti-human Factor I#1 | A247 | 100 μL |
Anti-human C8 | A249 | 100 μL |
Anti-human C3d (neoantigen) | A250 | 100 μL |
Anti-human C4d (neoantigen) | A251 | 100 μL |
Anti-human Bb (neoantigen) | A252 | 100 μL |
Anti-human C4 (C4d) | A253 | 100 μL |
Anti-human Factor H#2 | A254 | 100 μL |
Anti-human Factor H#3 | A255 | 100 μL |
特殊補體試劑
產品名稱 | 貨號 | 規(guī)格 |
Human Complement Standard (normal human serum) | A100 | 1.0 mL |
Normal Human Serum Complement | A112 | 2.5 mL |
Normal Human Serum Complement | A113 | 5.0 mL |
Complement Activator (heat aggregated gamma globulin) | A114 | 0.2 mL |
Complement Sample Panel (10 Samples x 25 μL) | A115 | 1 Panel |
Guinea Pig Serum Complement | A119 | 5.0 mL |
Guinea Pig Serum Complement | A121 | 2.0 mL |
CVF, Cobra Venom Factor (Naja naja kaouthia) | A600 | 1.0 mg |
Specimen Stabilizing Solution | A9576 | 25.0 mL |
抗補體蛋白抗血清
Quidel’s 補體蛋白抗血清廣泛應用于：雙向免疫擴散、放射免疫擴散、火箭免疫電泳、免疫印跡、免疫組化和ELISA。
產品名稱 | 貨號 | 規(guī)格 |
Anti-human C1-lnhibitor | A300 | 2.0 mL |
Anti-human C1q | A301 | 2.0 mL |
Anti-human C1s | A302 | 2.0 mL |
Anti-human C2 (Ig Fraction) | A303 | 1.0 mL |
Anti-human C3 | A304 | 2.0 mL |
Anti-human C4 | A305 | 2.0 mL |
Anti-human C5 | A306 | 2.0 mL |
Anti-human C6 | A307 | 2.0 mL |
Anti-human C7 | A308 | 2.0 mL |
Anti-human C8 | A309 | 2.0 mL |
Anti-human C9 | A310 | 2.0 mL |
Anti-human Factor B | A311 | 2.0 mL |
Anti-human Factor H | A312 | 2.0 mL |
Anti-human Factor I | A313 | 2.0 mL |
生物素標記補體抗體
生物素標記的補體單抗經腹水純化，抗體濃度約：0.2mg/ml。
產品名稱 | 貨號 | 規(guī)格 |
Anti-human C1q | A700 | 250 μL |
Anti-human C3c | A701 | 250 μL |
Anti-human C3d | A702 | 250 μL |
Anti-human C4c | A703 | 250 μL |
Anti-human C4d | A704 | 250 μL |
Anti-human C5 | A705 | 250 μL |
Anti-human C6 | A706 | 250 μL |
Anti-human C7 | A707 | 250 μL |
Anti-human C8 | A708 | 250 μL |
Anti-human C9 | A709 | 250 μL |
Anti-human iC3b (neoantigen) | A710 | 250 μL |
Anti-human SC5b-9 (neoantigen) | A711 | 250 μL |
Anti-human Factor B (Bb) | A712 | 250 μL |
